Dépistage de la surdité chez le nouveau-né : comprendre les étapes et agir tôt

Chaque année en France, environ 800 enfants naissent avec une surdité profonde ou sévère bilatérale, soit environ 1 naissance sur 1000 (source : Haute Autorité de Santé, HAS). Si on inclut les surdités modérées ou unilatérales, le chiffre approche 1 à 2 enfants pour 1000. Ce handicap invisible peut avoir des conséquences majeures sur l’acquisition du langage oral, la scolarité et l’épanouissement personnel.

La plasticité cérébrale du tout-petit permet, grâce à une stimulation adaptée, d’offrir les meilleures chances de développement. D’où l’importance capitale de diagnostiquer les troubles auditifs avant l’âge de six mois. Un dépistage tardif, au-delà d’un an, entraîne souvent des retards de langage importants, plus difficiles à rattraper.

• Communication précoce : Un enfant appareillé tôt pourra apprendre à communiquer plus facilement, que ce soit par la parole ou par la langue des signes.
• Soutien à la parentalité : Les familles accèdent plus vite à un accompagnement, des professionnels, et rencontrent d’autres parents, ce qui réduit l’isolement.
• Meilleur développement global : Le dépistage et la prise en charge précoce favorisent l’inclusion sociale, scolaire et professionnelle de la personne sourde.

Depuis 2012, le dépistage néonatal de la surdité est proposé à tous les nouveau-nés en France, y compris dans les maternités de Haute-Savoie. La procédure est très encadrée et ne présente aucune douleur pour le bébé : elle consiste en des tests courts, réalisables dès les premières heures de vie.

Les deux grands tests de dépistage

• Les oto-émissions acoustiques (OEA) :
  • C’est le test le plus couramment utilisé.
  • Un petit embout est posé à l’entrée de l’oreille : il envoie un son et mesure la réponse de l’oreille interne (cochlée).
  • Durée du test : à peine quelques minutes, réalisé le plus souvent quand le bébé dort ou est calme.
  • Test indolore, sans aucune gêne pour le tout-petit.
• Les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA) :
  • Utilisés si le test OEA n’est pas concluant, ou directement en cas d’antécédents familiaux de surdité.
  • Des électrodes sont posées sur le crâne du bébé : elles mesurent l’activité électrique du nerf auditif en réponse à un stimulus sonore.
  • C’est le test le plus fiable pour confirmer une absence ou une mauvaise perception auditive.

Quand sont réalisés ces tests ?

Le plus souvent, le dépistage a lieu dans les 48 premières heures de vie, à la maternité, ou avant la sortie du bébé. Environ 98 % des nourrissons y ont accès (source : Santé publique France). Si le bébé est né prématuré ou hospitalisé en néonatalogie, le dépistage peut être réitéré quelques jours plus tard.

Comment interpréter les résultats ? Trois situations typiques :

1. Test normal : l’audition est considérée comme normale à la naissance.
2. Test à contrôler : il arrive que l’OEA soit « non concluant » (bouchon de vernix, liquide amniotique) — il faut alors refaire le test dans des conditions optimales, idéalement dans les 15 jours suivants.
3. Test anormal ou suspicion de surdité : l’enfant est orienté vers un centre référent pour des explorations complémentaires (entretien avec un ORL spécialisé, d’autres tests tels que audiométrie comportementale, tympanométrie).

Même si le dépistage est systématique, certains nouveau-nés sont considérés à risque accru :

• Antécédent familial de surdité de l’enfant ou de l’un des deux parents.
• Accouchement compliqué (anoxie, détresse néonatale).
• Prématurité importante ou très petit poids de naissance (moins de 1,5 kg).
• Infections congénitales (CMV, toxoplasmose, rubéole, etc).
• Malformations des oreilles ou du visage.
• Administration de certains médicaments ototoxiques utilisés en réanimation.

Pour ces enfants, le protocole prévoit souvent des tests répétés et un suivi étroit, même en cas de dépistage initial normal (source : Guide du Ministère de la Santé ici).

Découvrir que son enfant présente une suspicion de surdité est un véritable choc, souvent accompagné de questionnements et d’inquiétudes. Plusieurs dispositifs existent pour soutenir les familles en France et localement en Haute-Savoie.

Les étapes clés après la suspicion de surdité

1. Confirmation du diagnostic 
   • Audition réévaluée auprès d’un service ORL spécialisé (CH Annecy Genevois, Centre de Référence Surdités Génétiques, etc).
   • Tests complémentaires avec audioprothésistes et orthophonistes.
2. Annoncer et expliquer aux parents
   • Entretien avec des professionnels formés à l’annonce du handicap.
   • Distribution de documentation adaptée, orientation vers des associations (ex : FISAF).
   • Propositions d’accompagnement psychologique.
3. Élaboration du projet d’accompagnement
   • Bilan d’orthophonie, conseils sur les solutions de communication précoces.
   • Projets d’appareillage auditif (appareils, implants cochléaires, stimulation vibrante).
   • Orientation vers un SAFEP (Service d’Accompagnement Familial et d’Éducation Précoce).

Spécificités et ressources en Haute-Savoie

• Présentation aux familles des SAFEP locaux : par exemple, SAFEP APEDV, SAFEP SESSAD, prêts à intervenir au domicile ou dès la crèche.
• Réseau d’audioprothésistes et d’orthophonistes spécialisés, formés aux besoins des bébés sourds.
• Associations de parents d’enfants sourds actives dans le département : ANEHM, Surdi74, UNAPEDA…
• Langue des signes en accès précoce : de nombreux ateliers d’initiation famille-bébé sont régulièrement proposés à Annecy, Annemasse et Thonon.
• Actions de la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH) de Haute-Savoie, pour la reconnaissance du handicap, les aides matérielles, la PCH et l’allocation d’éducation.
• Espaces de jeux et d’éveil inclusifs : multi-accueils travaillant avec l’équipe du SAFEP, moments d’échange ouverts à tous les enfants.

• Le dépistage est-il obligatoire ?
  • Non, le consentement parental est toujours demandé, mais plus de 95 % des familles acceptent le test (source : HAS).
• Faut-il s’inquiéter d’un « test non concluant » ?
  • Non, dans la majorité des cas, il s’agit d’un aléa (liquide, cérumen, bébé agité...). Mais il est essentiel de refaire le test rapidement, sans attendre le premier mois.
• L’audition de mon bébé peut-elle évoluer ?
  • Oui. Certains troubles auditifs sont progressifs ou fluctuants (otites séreuses, maladies génétiques). Un suivi de l’audition est donc conseillé en cas de doute, même après un test rassurant à la naissance.
• Quels sont les signes qui doivent alerter dans les premiers mois ?
  • Le bébé ne sursaute pas aux bruits forts.
  • Il ne tourne pas la tête vers la voix de ses parents.
  • Absence de babillage ou lenteur à reproduire des sons.
  • L’enfant semble indifférent à l’environnement sonore.
• Qui puis-je contacter en cas de doute ou de question ?
  • Le médecin généraliste, le pédiatre et la Protection Maternelle et Infantile (PMI) restent des interlocuteurs-clé.
  • La consultation ORL du CH Annecy (accès direct pour les familles préoccupées).
  • Les associations locales spécialisées, qui proposent écoute et accompagnement.

Malgré la généralisation du dépistage, certains enfants échappent au diagnostic à la naissance, pour différentes raisons :

• Surdité d’apparition tardive ou progressive (génétique ou liée à une infection ultérieure).
• Mise en œuvre partielle du dépistage dans certaines régions ou maternités.
• Refus de consentement par la famille ou impossibilité logistique.
• Limitations des tests actuels : en particulier, les troubles auditifs unilatéraux ou de perception fine peuvent passer inaperçus.

C’est pourquoi la vigilance des parents et des professionnels doit rester active tout au long de la petite enfance.

Voici quelques ressources incontournables pour les parents souhaitant approfondir le sujet ou se faire accompagner sur Annecy et dans toute la Haute-Savoie :

• Haute Autorité de Santé : Dépistage néonatal auditif
• Ministère de la Santé : Guide des mesures de dépistage
• La Fédération Nationale des Sourds de France (FNSF) : fnsf.org
• Centres Régionaux d’Actions pour la Surdité, Rhône-Alpes : SAFEP, SESSAD, mais aussi CH Annecy Genevois, service ORL
• UNAPEDA (Union Nationale des Associations de Parents d’Enfants Déficients Auditifs) : unapeda.asso.fr
• PMI du département, réseau de suivi pour les enfants à risque.

L’enjeu du dépistage néonatal de la surdité au quotidien, c’est, au-delà de la technique, de placer l’écoute et l’accompagnement des familles au premier plan. En Haute-Savoie, de nombreux réseaux solidaires et professionnels engagés peuvent faire la différence pour offrir à chaque enfant toutes ses chances d’expression et de communication.