Comprendre et accompagner la surdité évolutive : repérer les signes, agir tôt

La surdité évolutive désigne une baisse de l’audition qui s’accentue au fil du temps. Elle peut survenir à tout âge : chez l’enfant où elle retarde parfois le diagnostic, comme chez l’adulte ou la personne âgée, où on la confond parfois avec les signes dits "normaux" du vieillissement. Selon l’OMS, 1,5 milliard de personnes vivent avec une déficience auditive dans le monde (2021), et plus de 430 millions ont une perte suffisamment marquée pour nécessiter une prise en charge (OMS, 2021).

Contrairement à une surdité subite, la surdité progressive s’installe sur plusieurs mois, voire plusieurs années :

• Perte auditive légère ou modérée au départ, souvent difficile à repérer
• Évolution parfois rapide chez les enfants, pouvant perturber le développement du langage
• Chez l’adulte, conséquences sur la vie sociale, professionnelle, émotionnelle

En France, l’Inserm estime que 6 millions de personnes sont concernées par une hypoacousie (perte d’audition) – la majorité étant liée à l’âge mais pas seulement. Chez les moins de 60 ans, une surdité qui s’accentue doit toujours alerter et n’est pas « normale » (Inserm, Dossier sur l’audition, 2022).

Les causes sont variées ; il est utile de les identifier pour mieux accompagner chaque situation.

• Facteurs génétiques : Certaines formes de surdité héréditaire apparaissent dès l’enfance ou à l’adolescence (ex : syndrome d’Usher, syndrome de Pendred), la surdité peut alors progresser par paliers.
• Dégénérescence liée à l’âge (presbyacousie) : À partir de 60 ans, plus de 60% des personnes constatent une gêne auditive progressive (Santé Publique France, 2020).
• Exposition au bruit : Surdité professionnelle ou de loisirs, surtout chez les publics exposés à de fortes intensités (usine, concerts), la perte auditive peut s’aggraver si rien n’est mis en place.
• Maladies chroniques ou suite d’infections (otosclérose, méningite, otite chronique, etc.)
• Effets secondaires de médicaments dits « ototoxiques » : Certains traitements (antibiotiques, chimiothérapies) peuvent déclencher une surdité progressive.

À noter Environ 80% des surdités de l’enfant ont une cause génétique (Orpha.net, base de données maladies rares), mais les causes acquises, notamment infectieuses ou environnementales, restent non négligeables.

Souvent, c’est l’entourage qui remarque en premier de petites difficultés. Un dépistage précoce évite un retard de diagnostic, particulièrement important chez l’enfant.

Au quotidien, quels sont les signes à surveiller chez l’enfant ?

• L’enfant n’entend plus quand on l’appelle, semble isolé ou décroche à l’école.
• Difficulté à répéter des mots nouveaux ou à suivre une consigne collective, surtout en groupe.
• Retard ou stagnation dans le développement du langage : des progrès qui s’arrêtent brusquement, un nombre de mots limité, beaucoup de « Hein ? Quoi ? »
• Montée du volume de la télévision ou des jeux électroniques
• Difficultés d’attention ou signes d’agacement, énervement lorsqu’il doit écouter longtemps.

Chez l’adulte, quels indices peuvent signaler une surdité évolutive ?

• Faire souvent répéter ses interlocuteurs, se plaindre de « mal entendre » surtout dans le bruit
• Difficulté à suivre une discussion en groupe, impression de « rater des mots »
• Isolement progressif, baisse d’estime de soi, anxiété lors d’échanges téléphoniques
• Augmentation du volume de la télévision ou du téléphone

Point important : la perception d’une surdité progressive varie beaucoup. Certaines personnes minimisent leurs difficultés, d’autres ressentent très fortement la moindre gêne. Impliquer l’entourage aide à ne pas passer à côté des premiers signes.

En France, chaque enfant bénéficie d’un test de dépistage néonatal de la surdité à la maternité depuis 2012 (Haute Autorité de Santé). Mais la surdité évolutive n’est pas toujours détectée à la naissance : elle peut survenir plusieurs années après.

Âge clé du dépistage : que prévoir ?

• Dépistage systématique à la naissance, puis suivi à 4 ans dans le cadre de la visite médicale scolaire
• En cas de doute, ou antécédent familial, ne pas attendre et solliciter un médecin ORL ou un centre d’audiologie pédiatrique
• Pour les adultes, consulter dès les premiers doutes, même légers, surtout si les difficultés augmentent dans le bruit ou la fatigue

Attention : chez l’enfant, la surdité évolutive peut rester longtemps inaperçue sans contrôle régulier. C’est pourquoi, en cas de trouble du langage, problèmes scolaires inexpliqués ou troubles du comportement, un bilan auditif doit toujours s’ajouter aux évaluations.

Comment se déroule un bilan auditif ?

1. Entretien et anamnèse : recherche des antécédents, contexte familial, évolution des difficultés
2. Tests d’audiométrie vocale et tonale : évaluation précise du degré et du type de surdité
3. Examens complémentaires possible : potentiels évoqués auditifs (PEA), en particulier chez l’enfant, scanner ou IRM si suspicion de pathologie associée
4. Recherche génétique : orientée selon le contexte (en cas de surdité syndromique ou familiale)

L’enjeu du diagnostic précoce est majeur. Un appareillage, une rééducation ou un accompagnement éducatif adaptés ne sont efficaces que si la prise en charge est initiée tôt.

Accompagnement médical et solutions d’aides auditives

• Appareillage auditif : il est possible d’ajuster des aides auditives (prothèses) tout au long de l’évolution. Leur adaptation régulière est cruciale, notamment chez l’enfant où la perte peut s’aggraver vite.
• Implant cochléaire : en cas de surdité sévère à profonde, quand un appareillage ne suffit plus, l’implantation peut être proposée. Plus de 20 000 personnes sont implantées en France (Cour des Comptes, 2023).
• Accompagnement logopédique/orthophonique : indispensable chez l’enfant, utile chez l’adulte pour adapter la communication (lecture labiale, stratégies d’écoute).
• Suivi médical régulier : surveillance de l’évolution, du retentissement psychologique, prévention des complications associées.

Aménagements scolaires et professionnels

• Soutien à l’école : Projet d’Accueil Individualisé (PAI), AESH, classe ULIS quand besoin ; adaptation des cours, des examens, dispositifs d’amplification ou logiciel de transcription
• Accompagnement MDPH : dossier à constituer dès le diagnostic confirmé pour bénéficier d’allocations (AEEH, PCH), de matériel adapté ou d’aménagements d’examens
• Vie professionnelle : reconnaissance Travailleur Handicapé (RQTH), adaptation du poste de travail, équipement spécifique (téléphones amplifiés, boucles magnétiques, etc.), accompagnement Cap Emploi ou Agefiph

Renseignez-vous auprès des relais locaux : les Pôles Étapes Enfants Sourds à Annecy, Chambéry, etc., ou les réseaux de l’association SurdiFrance, proposent des informations et un accompagnement de proximité.

Découvrir la progression de la surdité d’un enfant, d’un parent ou chez soi-même implique une adaptation à tous les niveaux. Les familles jouent un rôle essentiel dans le parcours et le bien-être des personnes concernées.

• Communiquer ouvertement : expliquer l’évolution à l’enfant, à l’entourage, lever les tabous, encourager la parole
• S’impliquer dans les soins : respecter le port des aides auditives dès le plus jeune âge, même si ce n’est pas toujours facile
• Favoriser la participation de tous : inviter l’enfant ou la personne concernée à s’exprimer sur ses besoins, écouter ses ressentis
• Se rapprocher des associations : échanges de bonnes pratiques, groupes de parole, défense des droits (UNAPEDA, FNSF, etc.)
• Recourir à des outils numériques : applications de transcription en temps réel, sous-titrage, alarmes lumineuses, etc.

Quelques solutions locales, en Haute-Savoie et partout en France :

• SurdiFrance : ressources nationales et annuaires de professionnels
• UNAPEDA : union des parents d’enfants déficients auditifs
• FNSF : Fédération Nationale des Sourds de France
• En Haute-Savoie : Pôle Étape Enfant Sourds (académie de Grenoble) : accompagnement scolaire, social, administratif

Vivre avec une surdité évolutive n’est jamais anodin, mais il existe aujourd’hui de multiples ressources et dispositifs pour s’adapter. L’enjeu principal reste la précocité du diagnostic et l’anticipation des besoins : plus la prise en charge et le dialogue sont inclus tôt dans la trajectoire, plus on limite les répercussions sur l’apprentissage, le parcours professionnel, la santé psychique.

Enfin, impliquer chaque acteur concerné, écouter les expériences de terrain et donner accès à l’information demeurent les meilleurs moyens pour vivre la surdité progressive avec confiance – en Haute-Savoie comme ailleurs.

Sources :

• OMS, Rapport mondial sur l’audition (2021)
• Inserm, Dossier "Audition", 2022
• Santé Publique France, Étude "Perte auditive en France", 2020
• Haute Autorité de Santé, Dépistage néonatal de la surdité, 2014
• Cour des Comptes, Rapport sur les implants cochléaires, 2023
• Orpha.net : Surdité génétique